Editorial 2005, XXVI, 2           

 

Prise en charge thérapeutique de l’hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire se définit par une pression artérielle moyenne > 25 mmHg au repos, ou 30 mmHg à l’effort, et une pression arterielle pulmonaire occluse normale. Il en résulte une hypertrophie puis une défaillance cardiaque droite qui constitue le risque évolutif majeur (lourde mortalité).


L’incidence annuelle est de 2 nouveaux cas par million d’habitants. La maladie atteint surtout les sujets jeunes avec une prédominance féminine et un pic de fréquence entre 30 et 40 ans.

Le signe fonctionnel cardinal de l’HTAP est la dyspnée d’effort, premier symptôme dans 95 % des cas. Le retard diagnostic du fait du manque de spécificité des symptômes est en moyenne de 2 ans.


L’echographie-doppler cardiaque est l’examen non invasif de dépistage qui doit être effectué à la moindre suspicion de cette affection. Le diagnostic formel sera apporté par le cathétérisme cardiaque droit qui est l’examen de référence.


Le diagnostic étiologique va rechercher des causes éventuelles : médicaments et toxines (anorexigènes, huile de colza, amphétamines, cocaïne), facteurs démographiques (sexe féminin), état physiologique (grossesse) ou pathologique (infection par le VIH, hépatopathie, connectivite, shunt droit/gauche). Lorsqu’aucune cause n’est identifiée on parle d’HTAP idiopathique.


Le diagnostic de sévérité repose sur le bilan de la dyspnée, le test de marche, la gazométrie, le cathétérisme cardiaque droit.

 
La prise en charge thérapeutique associe une limitation des agressions, une anticoagulation au long cours, et l’utilisation de substances vasodilatatrices. La perfusion continue de prostacycline a permis de modifier à court et moyen terme le pronostic mais il s’agit d’un traitement contraignant, onéreux, et nécessitant une éducation et un suivi des patients par des équipes spécialisées.


La recherche a permis de développer de nouveaux médicaments, permettant un traitement oral ou inhalé, efficaces dans les formes moins sévères, d’ou l’intérêt d’un diagnostic précoce.

 

Pr MARIE BENICHOU