Résumé 2005, XXVI, 2             

Hypertension artérielle pulmonaire: stratégie de prise en charge

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie grave se définissant par une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires.

Cette surcharge prolongée en pression conduit à une hypertrophie puis à une insuffisance ventriculaire droite, et au décès.

Les hypertensions pulmonaires secondaires à une dysfonction ventriculaire gauche, à une maladie respiratoire ou à une maladie thrombo-embolique chronique sont à différencier des hypertensions artérielles pulmonaires « proliférantes » parmi lesquelles il existe des formes idiopathiques (HTAPi, anciennement appelées « primitives ») pour lesquelles aucune cause n’est clairement identifiée, des formes familiales, et des formes associées à une prise médicamenteuse (anorexigènes) ou à des pathologies comme la sclérodermie, les cardiopathies congénitales, l’infection par le VIH ou l’hypertension portale.

L’HTAPi touche essentiellement les adultes jeunes et son principal symptôme est une dyspnée d’effort, souvent isolée. Le caractère non spécifique de ce signe fonctionnel et la rareté de cette affection rendent son diagnostic difficile et engendrent un délai relativement long entre les premiers signes de la maladie et l’instauration d’un traitement approprié.

Au cours des vingt dernières années, d’importants progrès thérapeutiques ont été réalisés tant sur le plan pharmacologique que chirurgical. La prise en charge de l’HTAP est multidisciplinaire. Elle doit être la plus précoce possible. Le traitement conventionnel (AVK, diurétiques) est associé à de nouveaux traitements médicamenteux.

La perfusion intraveineuse continue d’une prostacycline, l’époprosténol (FLOLAN®), est le traitement majeur de l’HTAP, en alternative à la transplantation pulmonaire, chez des patients classe fonctionnelle NYHA III ou IV.

Deux nouveaux médicaments sont venus récemment renforcer l’arsenal thérapeutique. Le premier appartient à la nouvelle classe des antagonistes des récepteurs de l’endothéline. C’est le bosentan (TRACLEER®). Le second est un analogue de la prostacycline, l'iloprost administré par voie inhalée (VENTAVIS®).

Enfin, l’Afssaps vient d’accorder une autorisation de mise sur le marché en France au tréprostinil (REMODULIN®), une forme stable de prostacycline, pour le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique de classe III.

Tous ces traitements transforment peu à peu le pronostic de cette maladie peu connue, à évolution spontanée et engageant encore souvent le pronostic vital à court terme.

Mots clés : bosentan, époprosténol, hypertension artérielle pulmonaire, iloprost, prostacycline, tréprostinil.